专家解答 小儿肾病综合征疑问

临床医生在治疗肾脏病的时候，根据临床表现的不同，把病人分成两类。一类为肾病综合征。病人表现为大量的蛋白尿和低白蛋白血症。同时，病人还有严重的水肿，甚至出现胸水、腹水。这类病人即使是瘦弱的年轻人、小孩，也会出现高脂血症。另外一类为肾炎综合征。病人表现为不同程度的蛋白尿。部分病人还有血尿，表现为肉眼可见的血尿，更多的是在显微镜下看到红细胞。病人水肿不严重。另外，还可能出现高血压、氮质血症和一过性的肾功能不全…

1.肾病综合征有大量的蛋白尿。患儿尿中含有丰富的如洗衣粉或者啤酒样的泡沫。2.低蛋白血症。临床上可表现为严重的水肿。水肿刚开始只出现在身体的疏松部位，如颜面，还有男孩的阴囊，女孩的会阴部。此外，患儿还可能出现腹水、胸水、呼吸困难、腹胀、消化不良和食欲下降等症状。3.高脂血症也是患儿的常见的实验室检查的特征。4.高脂血症可引起栓塞症状，容易出现血栓。患儿可能出现肺栓塞或者肢体末端的栓塞，造成截肢…

肾病综合征的患儿因为水肿，血里面的水分减少，尿液也会减少。如果发现小孩尿少，或者颜面水肿（最容易观察到），家长带小孩到医院做尿常规检查，就可以发现是否有肾病综合征，从而提醒医生进一步检查。临床诊断肾病综合征，尿液的实验室检查是关键。尿常规检查费用，在一般的基层诊所或者社区服务站大约为8-10元，在三甲医院是32元。费用有差别是因为检查包含的项目不同，普通的尿常规检查为8-10项，而在三甲医院还包括尿沉渣的检查，更有助于全面分析尿液成分的改变。

首先，患儿出现大量的蛋白尿，会出现营养的大量丢失，影响小孩的生长发育，不长个。由于体质的下降，小孩的免疫力更加下降明显，会出现严重的感染，如肺炎、呼吸道感染和肠道感染，频繁的感染甚至会危及生命。

其次，由于严重的水肿，患儿的容貌会发生显著的变化，包括胸水、腹水、阴囊和脚的水肿等，会影响小孩的学习和生活。有些患儿阴囊水肿严重，影响走路，因此不能正常上学。也有些患儿肿得眼睛都睁不开。还可造成相对血容量的不足，会导致肾功能不全，这时就会排尿困难，尿毒素升高，出现恶心呕吐、长期营养不良、掉头发等现象…

另外，肾病综合征的治疗常常用到糖皮质激素、免疫抑制剂等，会引起消化道溃疡、加重感染风险、消化道溃疡、穿孔、出血、骨质疏松、股骨头坏死、影响生长发育等严重副作用。

小儿肾病综合征本身对生育没有影响，但在治疗过程中某些药物可能影响。比如环磷酰胺、雷公藤等。雷公藤有很多名字，比如火把花根、昆明山海棠，或者和其他成分一起合成了雷公藤片、昆仙胶囊等。目前专家共识认为雷公藤不适用于治疗小儿肾病综合征。因为这些药有比较强的性腺毒性，这些毒性对于女性来说可能意味着没有月经，对于男性则会杀死精子，而且这种性腺的损害不可恢复…

治疗小儿原发性肾病综合征的时候，首选使用激素治疗。激素是一切治疗方案的基础。在使用激素治疗时，特别提醒以下三点：（1）起始剂量要足。推荐使用泼尼松或者泼尼松龙。特别强调不是甲基泼尼松龙。（2）减药要缓慢。如果突然减药或者停药，疾病会迅速地反弹。（3）维持时间要长。一般来说，儿童肾病综合征主张至少用药7个月，对于复发病例甚至长达1-2年…

原发性肾病综合征在这些情况下需要激素以外的药物治疗：（1）对激素抵抗的病例。使用足量激素超过12周依然不起效果，需要考虑激素加上其他的免疫制剂来治疗。（2）不能接受激素的副作用。但是，那些激素外的药物的副作用更大，会带来不可预知的感染、白细胞的减少、性腺的损伤、肝损伤和肾功能的损伤、高血糖等，需要在医生的指导下严格使用…

小儿肾病综合征大部分可以治愈，大约70%的病例在经过半年以上的合理治疗之后不会复发，约30%的病例会出现复发。复发病例的治疗时间常需要一年以上，小剂量的激素有时需要维持2-3年或更长时间。

小儿肾病综合征治疗的难点在于预防复发，减量太快、维持剂量太小、感冒等多种情况下都容易复发。预防复发，除了要注意使用药物的技巧（起始剂量要足、减药要缓慢、维持时间要长），对于已经出现过复发，或者频繁复发的病人，在使用激素的同时，联合使用其他免疫制剂。

第一，不遵医嘱使用激素。有些家长担心激素的副作用自行停药，或者是忘记吃药，这些做法都是错误的，会导致疾病的复发，而复发会给下一步的治疗造成困难。第二，认为中药没有副作用，要求中西结合治疗或者纯中药治疗。目前中医治疗肾病综合征的疗效并不确切，没有更好的经验提供给大家，不建议使用。第三，额外补充保健品。没有确切疗效，不要听信虚假的宣传。

家长应该消除对激素的误解。波尼松是目前价格比较便宜、效果确切、广泛使用并接受的药物，尽管它会造成脂肪再分布、向心型肥胖、骨骼损害、感染等问题，但是这些都有针对性的解决办法。对于已经使用几十年的药物，我们已经完全可以驾驭它。例如，医生建议在上午7-10点一次服用药物，而不是一天二次、三次服用；在疾病控制到一定程度以后，隔天使用药物的方法，都是为了最大程度保留激素的疗效、减少副作用的方法…

由于患儿出现大量蛋白尿的漏出和高脂血症，家长在给患儿补充营养的时候，首先要考虑足够的热量、蛋白的摄入，以及尽可能少的脂肪摄入。比如蛋黄和动物内脏、肥肉都是高脂饮食，患儿要少吃。另外油炸油腻食品也要少吃。建议多吃清淡、容易消化、促进大便排泄的多纤维的蔬菜和水果。肾病综合征患儿不强调低盐，这一点和肾炎综合征以及其他高血压的疾病不同。因为肾病综合征的水肿主要是蛋白漏出过多，因此对盐的食用并没有严格的限制。