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蚕豆病的预防

蚕豆病的预防手段是进行G-6-PD检测。亲属中如果有人得过此病,孩子应禁食蚕豆及其制品,同时忌服有氧化作用的药物,比如磺胺类。

蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性疾病,就是患者身体中葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,食用新鲜蚕豆后会突然发生急性血管内凝血。蚕豆病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状,严重时可出现尿闭、休克、心功能和肾功能衰竭,若不及时抢救可于1-2天死亡。

目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品,同时忌服有氧化作用的药物,比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉,同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。

蚕豆病的遗传

蚕豆病是一种遗传病,病理基因在X染色体上,女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。

只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。所以这种疾病以男性为多,而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病,但是母亲带有一个有病的染色体,这样的话,所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常,但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。也就是说,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

蚕豆病的临床表现

蚕豆病,是因为体内缺乏一种叫葡糖六磷酸脱氢酶(G-6-PD)的酶引起的。9岁以下的孩子,如果体内缺乏这种酶,容易得蚕豆病,一般到了9岁以上,发病就比较少。蚕豆病的症状有全身不适、头痛、厌食、恶心、呕吐等。症状会持续2-6天,若不及时救治,可能导致全身衰竭、血压下降、神志迟钝等。

蚕豆病病情较轻的,1-2天或1周左右,症状逐渐减轻而痊愈。病情严重的可能会出现昏迷、休克、肾功能衰竭等,如不及时治疗,可危及生命。

蚕豆病的预防

1、目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测,抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。

2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系,家属中有人得过此病,应禁食蚕豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高发地区,进行群体G-6-PD缺乏普查。

4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物。

5、远离种植蚕豆的地方,避免接触蚕豆花粉。

6、有蚕豆病的患儿到医院就诊时,家长应该主动向医生提供病史。

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