新生儿WilsonMikity综合征并不是很常见的疾病,一旦患有新生儿WilsonMikity综合征怎么办呢?
新生儿WilsonMikity综合征主要是对症治疗,缺氧时供氧以维持PaO2在8.0~10.7kPa(60~80mmHg),但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡;感染时用抗生素;心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物;给肺表面活性物质,提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。
小儿腺苷脱氨酶缺乏症中的气道阻塞的临床表现取决于梗死的严重性和临床部位,可因气管和支气管的外部压追或肿瘤时管腔的浸润情况不同而表现各异。所谓“气管综合征”表现为咳嗽、气喘、气短和喘鸣等。咯血是第二个最常见的体征,常对治疗反应较好,有时可出现每日超过600ml咯血。临床上大约有45%的患者在开始时就有咯血的表现,这是很危险的。