小儿弥漫性体血管角质瘤

小儿弥漫性体血管角质瘤其实就是瘤的一种，那么什么是小儿弥漫性体血管角质瘤呢？

小儿血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病，又称Fabry综合征、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病，表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织，特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞中沉积，而网状内皮细胞受累较轻的一系列临床表现。该病多为男性发病，女性是致病基因携带者。

小儿弥漫性体血管角质瘤表现为神经酰氨三己糖甘脂在全身各组织，特别在血管的内皮和平滑肌细胞中沉积；儿童起病时，会出现反复的发热、出汗减少、四肢烧灼样感，甚至还为出现阵发性的腹痛、腹泻、呕吐、高热等多种症状；该病尚无根治的方法，可使用苯妥英钠来进行缓解，也可以使用地塞米松来缓解急性症状。