结缔组织病的诊断

当出现重度肌炎，肺部累及，肿胀手或手指硬化时，应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。

临床常用诊断标准：

1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；

2、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

说明：

本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000）荧光抗核抗体，呈斑点型，用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1:100000）。

75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。