血友病是如何遗传的

　　说到疾病，很多人都是恐惧的，因为疾病没有谁能预料到，也没有谁能控制住，控制只能用医疗设备和药物来控制，但更多的是害怕遗传病，因为这项疾病是遗传下来的，还有血友病，那么，血友病是如何遗传的。

血友病是如何遗传的

　　1. 血友病A(B)男患者与血友病A(B)女患者结婚，其儿子和女儿均为血友病A(B)患者(染色体为X°Y或X°X°)。

　　2.血友病A(B)男患者与女性血友病A(B)携带者结婚，其儿子可能为血友病A(B)患者 (染色体为X°Y)或正常 (染色体为XY),女儿可能为血友病A(B) (染色体为X°X°)或血友病A(B)携带者 (染色体为X°X)。

　　3.男性血友病A(B)患者与正常女性结婚，其儿子100%无血友病A(B)患者，(染色体为XY)，女儿100%为血友病A(B)携带者(染色体为X°X)。

　　4. 正常男子与女性血友病A(B)携带者结婚，其儿子发生血友病A(B)的可能性为50%(染色体为XY或X°Y),女儿携带血友病A(B)基因的可能性也有50%(染色体为XX或X°X)。

　　温馨小贴士：血友病A(B)是一种性联隐性遗传性疾病，FⅧ遗传基因位于X染色体长臂2区8带(Xq28)，FⅨ遗传基因位于X染色体长臂2区6-7带(Xq26—27)。

　　正常男性的性染色体为XY，正常女性的性染色体为XX，因此男性若有1条含突变基因的X染色体，则不能控制FⅧ(FⅨ)的正常合成，所产生的FⅧ(FⅨ)分子结构缺陷或FⅧ(FⅨ)含量减少，表现为出血。

血友病的临床表现

　　出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

　　1.皮肤，粘膜出血 由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

　　2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处，关节出血可以分为三期：

　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热，红肿，疼痛，继之肌肉痉挛，活动受限，关节多处于屈曲位置。

　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

　　C.后期：关节纤维化/关节强硬，畸形，肌肉萎缩，骨质破坏，关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。

　　3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。

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