血友病是一种遗传病,出血是它最主要的临床症状,但除此之外,血友病早期症状有哪些呢?一旦确诊是血友病,那么患者在日常生活中该注意的事项又有哪些呢?下面我们就一起来了解一下吧。
出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
1、皮肤、粘膜出血:由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血:关节出血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿:重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表现为呕血,黑便,血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
首先应尽力避免外伤和过于剧烈的活动,如长途行走、跑步及搬运重物等;尽力避免手术,必须作的手术一定要有充分的准备;一切药物最好采用口服的方法或静脉注射,还应避免针灸、按摩和理疗,以免引起出血或血肿;口服药中应注意不用或慎用对胃肠道又刺激的药物以防消化道出血,不用影响凝血功能的药物如阿司匹林。
生活中应注意卫生。不要暴饮暴食,不要酗酒、吸烟,还应注意口腔卫生以防龋齿,一旦发生牙病应尽早治疗,拔牙时需在输注血液浓制剂后进行,以免大出血。适当注意营养,多吃些富含维生素C的食物,可以做些较轻的体育锻炼以增强体质,但要避免创伤。
当有活动性关节出血时应适当限制活动,关节部位应完全休息,并将肢体至于舒适与功能性的位置,可用冰敷(但切不可用热敷或理疗,以免加重出血),带出血及疼痛控制后(通常在3-5天内)可开始肌肉锻炼,肿胀消退后应开始行关节活动。待关节周围软组织恢复至接近正常,关节肌力及运动正常后才能负重。对于小的外伤亦不能轻视,因患者止血较慢,细菌易于入侵而发生感染。故受伤后应立即到医院去做适当的处理。
尤胃肠道、泌尿道等内脏器官的出血时,应及早请医疗诊断,以便正确判断病情和得到正确的处理,严重者应输新鲜血浆(储存时间不超过24小时)、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ浓缩制剂等血制品。止血药也应在医生指导下应用,因为有些止血药对本病无效,有些如抗纤溶药如6-氨基己酸等对泌尿道出血的病人会引起泌尿道内血块形成,造成尿路梗阻和肾功能损害。
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