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危害大:β重型地贫不治疗活不过十岁
常见的地中海贫血分 α和β两种,其中β地贫也分为轻、中、重三型:轻型(缺陷基因携带)一般仅有轻度贫血,不需要特殊治疗;中型属于中度贫血;重型地贫需要定期输血和排铁来维持生命。
在地中海贫血中β地贫危害最大。因为α地贫大多是轻、中型患者,重型患儿一般都会胎死腹中,即使顺利生产出来,一般也会在出生后两小时内死亡,不能存活,而且重型α地贫在孕中期可以通过B超检查出来。但是β地贫不管是轻型还是重型都能顺利出生,且在怀孕期间没有任何症状,B超也不能发现。
β重型地贫儿一般在出生3~6个月发病,赖东坡表示,如果这种地贫儿不进行输血治疗,不可能活过10岁;而如果只是输血而不进行排铁剂治疗,不会活过20岁。
发病多:每9个广东人1人为携带者
广州妇女儿童医疗中心血液科副主任赖东坡介绍,地中海贫血是一种血红蛋白异常性疾病,患者主要表现是贫血。广东是地中海贫血的高发地区,每9个人中就有1人为地贫基因携带者,每年新出生的重型β地贫约有400~500人。在广东人中,客家人是地中海贫血的高发人群;按区域来分,梅州地区、广东与江西邻近的地区均为高发地带。