胎盘原发的母子绒癌患者近日在北京协和医院经妇产科、儿科、病理科等多科协作双双获成功诊断与救治。妇科学病理专家郭丽娜教授在未作防腐处理而留存的产后50天胎盘中找到了癌变病灶,明确了诊断。妇科肿瘤专家沈铿教授等组织了精心治疗,为医学界完成出生52天新生儿绒癌的化疗提供了宝贵经验。这是世界上第一例同时存活的绒癌母子获得成功治疗的病例。
该患儿2月21日足月顺产。出生后第13天出现无明显诱因的黑便,大便次数由每日2-3次增加到每日3-5次。当地医院考虑为“先天性贫血、消化道出血”而从第18天起给予止血治疗,同时腹部B超、消化道造影、CT等提示空肠有肿物。在出生后第24天,患儿在北京儿童医院接受了空肠肿物切除及肠吻合术,术中见肿物位于屈氏韧带15cm处,大小为5.0×4.0×3.5cm。病理切片送至协和会诊,诊断为小肠壁绒癌,同时头胸腹CT发现患儿肺部有转移结节影。
从患儿在北京接受手术的那一天,也就是产后第24天开始,母亲在短短的14天里,先后出现三次产后大出血,约4500ml,血压一度下降。其子宫诊刮病理送协和后又被诊断为子宫绒癌。同时CT显示母亲双肺多发结节,右肺肺大泡。盆腔B超显示子宫多发实性占位,最大为4.0×2.5cm。
绒癌系生殖细胞肿瘤,在过去由于死亡率高达90%以上,且病程进展快而被称为“癌中之王”。从60年代起,北京协和医院已故的著名妇产科学家、中国工程院院士宋鸿钊教授等牵头研究,总结出一整套规范化治疗方案,实现了绒癌根治,该研究获得国家科研进步一等奖。全国乃至世界至今沿用这一治疗办法。
4月14日,产后第52天,母子俩分别在协和医院妇产科和儿科病房开始接受化疗。在妇产科沈铿教授、杨佳欣副教授和孙 大夫等的精心治疗下,为母亲行子宫动脉造影及插管化疗,经第一个疗程治疗,其hCG/βhCG数值从33648/14899.9miu/ml降到30左右,表现出良好趋势。
患儿的化疗相对母亲而言要艰难的多。协和既往接受化疗患儿的最小年龄是10个月。而像这样出生52天小孩的化疗,没有足够经验,亦无法评估其副反应。经过妇产科、儿科专家多次联合会诊、精心测算,最终决定了适宜的EMA化疗剂量,患儿先后出现的口腔溃疡、Ⅱ°骨髓抑制,肝功损害等化疗并发症在医生积极的对症及支持治疗很快扭转。化疗后23天复查hCG/βhCG数值,已从术前的2067降到正常范围以内。治疗中间,内科也为该患儿的入液提供了指导。儿科护士们精心细致收集患儿尿液、计算出入量。目前患儿精神状态良好,进食好,大小便、血象、肝功等均已正常,听觉、视觉及发射等测试均正常。
母子俩被确诊同时患绒癌,最可能的传播途径就是胎盘。非常巧合的是,患者当地有产后留存胎盘的习俗。在患者家属的配合下,协和医院拿到了产后50天胎盘,其直径为16cm,未作任何防腐处理,散发着恶臭、腐烂而遍布真菌。病理科郭丽娜教授、刘建平医师经过仔细检查,终于在胎盘的母体面发现一块2.0×1.5×0.6cm的病灶,其颜色灰暗,与周围非常接近,极易被忽视。她们对该处取材制片并在显微镜下观察,终于找到视野中绒毛的病变及其转移途经:浸泡在母体血液当中的绒毛表面的滋养细胞部分发生癌变,并在绒毛间隙呈浸润性生长。就是这些肿瘤细胞不但浸润胎盘母面的蜕膜底板向母体的子宫壁转移,同时也侵入绒毛的间质和血管,经脐带流向胎儿。
经Medline和SCI收录的文献检索,迄今世界上共报道过7例母婴同为绒癌病例,但婴儿均全部死亡,母亲7例中有4例存活。协和医院成功诊断和救治了这对绒癌母子,完成的出生52天新生儿的化疗为医学界提供了宝贵经验,而且获得了世界上第一套完整的经胎盘传播绒癌病例的临床病理资料。