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骨髓增生异常综合症是什么

  骨髓增生异常综合症是任何年龄段都会发生的疾病,一般中老年人发病率比较高,而且男性的患者居多。骨髓增生异常综合症通常就都会有一些症状表现的,但是有很多朋友对于这种疾病并不了解。那么,骨髓增生异常综合症是什么呢?  

骨髓增生异常综合症是什么

  在临床上,这是一种源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其主要特点是髓系细胞异常分化,可向急性髓系白细胞转化。有数据显示,80%的病例无法确定病因,范可尼贫血或先天性角化不良患者患上该病的风险比较大。

  这种病主要表现为贫血症状,严重程度不一,患者会出现全身乏力、身体虚弱、容易疲倦等症状。有60%的患者会出现感染症状,表现为中性粒细胞减少,其中有20%的患者会死于重度感染。此外,由于血小板数量减少,患者会出现出血症状,伴有肝脾肿大。这种病需要与再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、自身免疫性全血细胞减少症等疾病鉴别,需要接受血常规检查及骨髓穿刺涂片检查等,必要时做骨髓病理活检。

  以上是骨髓增生异常综合征的相关知识,这是一种严重的髓系克隆性疾病,表现为血细胞减少及造血功能衰竭等,会引起一系列症状和体征,以贫血症状为主要表现。这种病是无法自愈的,可以用药物来缓解病情,但唯一有效的治疗方法为异基因造血干细胞移植。这种病越早治疗越好,在找到合适的骨髓之前,患者要坚持服药治疗,平时避免外伤。  

骨髓异常增生能自愈吗

  首先这一组疾病是恶性的血液系统造血干细胞恶性克隆性疾病,一旦发生它自愈的可能性是非常小的,在一些早期阶段可能患者仅仅有一些贫血的症状,如果一直能停留在难治性贫血的阶段,患者是可以长期存活的。

  治疗的办法主要是应用刺激骨髓造血的药物来进行治疗,个别患者因为贫血加重可以输注红细胞改善贫血的状态;如果这个疾病高风险,向恶性的血液系统急性髓系白血病转化,病程是非常短的,患者可能在短期内就会出现恶性的贫血,出现多脏器功能衰竭,还有一些重度的感染,不能用抗生素控制。一些患者可能会出现颅内出血、内脏出血及消化道出血,一旦出现死亡率是非常高的,而且应用化疗药物治疗效果也不好。骨髓异常增生综合征是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血、无效造血及高风险向白血病转化,一般情况下是不能完全治好的。

来源:pcbaby2021-09-15 18:28:40
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