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如何检测地中海贫血

2014-12-25 17:43 佚名

  地中海贫血这种血液疾病目前还是一个医学难题,但如果可以做到及时诊断治疗,地中海贫血患者的病情还是可以得到有效控制的,而首先就要做好地中海贫血的诊断工作。下面就为大家介绍如何检测地中海贫血

如何检测地中海贫血

  1、β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0、40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

  (2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0、035~0、060),这是本型的特点。HbF含量正常。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0、40~0、80,HbA2含量正常或增高。

  2、α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)

  (1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0、01~0、02,但3个月后即消失。

  (2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等。红纽胞渗透脆性降低。变性珠蛋白小体阳性。HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0、034~0、140,于生后6个月时完全消失。

  (3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫。红细胞渗透脆性减低。变性珠蛋白小体阳性。HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0、 25Hb Bart's及少量HbH。随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0、024~0、44。包涵体生成试验阳性。

  (4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

地中海贫血的症状有哪些

  1、重型

  出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

  2、中间型

  轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

  3、轻型

  轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

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