地中海贫血能治好吗?地中海贫血是先天基因缺陷导致人体不能正常合成血红细胞,如果可以的话,找到适合的骨髓移植,是可以治疗地中海贫血的。但是找到合适的骨髓几率很小,而且治疗费很高,一般要为病人定期输血。对普通家庭来说是一个很沉重的负担,请妈妈们孕期做好检查,避免地中海贫血宝宝出生。
重型β地中海贫血
1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。
2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存。久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积。
3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量。②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血。③叶酸:为骨髓造血所需物质。④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用。
4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈。虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子。可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗。
中间型地中海贫血
此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素。在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时,仍需输血治疗。同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积,而需要除铁治疗。此外,此类型患者若出现脾肿大或胆结石,则需要进行切除手术。可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血
轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血
此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血下一代出生。
地中海贫血是一种遗传性、溶血性贫血地中海贫血是一种严重的遗传性贫血,是由于先天性的基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白,使红血球在脾脏和骨髓里就很容易溶解、破碎,形成慢性、遗传性的贫血。 地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血,引起骨板变薄,导致病人骨质疏松,长期贫血会导致铁的吸收过量,还会导致心功能衰竭、肝脾肿大等,这些因素累计起来就会影响到将来的生长发育地中海贫血是先天的,但是并不是一出生就有的,我们看到的地中海贫血不管是重型的还是中间型的,刚出生时和正常孩子没有什么区别,但是重型的在三个月左右就慢慢出现贫血了,特别是高发区的小孩一旦出现了类似情况就应该想到可能是地中海贫血,中间型的可能在4-5岁的时候慢慢出现贫血,也要做相关检查。需要强调的是虽然别的疾病也可能出现相关症状,但是高发区应该尤其引起重视。
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首都医科大学附属复兴医院 妇产科 主任医师
夏恩兰
首都医科大学附属复兴医院 妇产科 主任医师