邓容宣一家

　　清晨，41岁的邓容宣打开卷帘门，将一箱矿泉水放入冰柜冷冻，把新鲜的西瓜、香蕉等水果摆在简陋店铺最显眼的地方……刚满一岁的小儿子何雪彬睡意朦胧，抱着妈妈的腿;6岁的女儿在一旁哭闹不已。40岁的何胜云提着一大壶水出门，开始一天工地上辛苦的劳作。

　　这是一个普通的家庭，几年来，生活在杜家街醇香路口公共车站旁临街简陋的小铺里。这也是一个与众不同的家庭，和一种名叫地中海贫血的疾病有着千丝万缕的关系，两夫妻是地中海贫血携带者，大儿子死于地中海贫血，二女儿半岁时确诊为重型地中海贫血。一年前，他们冒险生下小儿子，保存109毫升脐带血，希望能拯救小女儿的生命……

　　① 夭折的大儿子

　　邓容宣和何胜云的老家在宜宾江安县，十多年前来到泸州打工、做生意。“我还没结婚的时候，就来泸州帮舅舅卖豆腐，后来舅舅回老家了，我们就在杜家街做生意，三个孩子都在泸州出生。”邓容宣说，自己卖了一段时间的豆腐魔芋，生意不好，改行卖水果、副食。丈夫长期在工地上打工挣钱，她带孩子、做生意、照顾家。

　　如果不是因为疾病，邓容宣和丈夫和众多进城务工人员一样，生活简单而幸福。2002年大儿子的降临，曾给这个家庭带来无限的欢乐。

　　令人心碎的事情发生在大儿子何玉林出生半年后。当时何玉林经常感冒发烧，无精打采、脸色苍白，虽然看起来和同龄孩子没什么区别，但吃药后病情迟迟没有好转。送到市人医，医生发现孩子病得不轻，抽血检查诊断为地中海贫血。“我和他爸爸身体很健康，每天起早贪黑干活，从来不觉得累，孩子怎么会得这样的病呢?我们不相信检查结果，又把孩子送到泸医附院(现四川医科大学附属第一医院)检查，还是诊断为地中海贫血。”邓容宣说，泸州两家大医院的检查结果，让他们不得不面对现实。

　　此时的邓容宣和何胜云，还不知道地中海贫血是什么样的疾病，到底有多严重。儿子一天天长大，面色蜡黄，经常生病，他们隔三差五带孩子到医院。“医生告诉我们，大儿子得的是重型地中海贫血，要定期输血。输血的费用高昂，而且长期输血会使铁元素越来越多地沉积在肝脾等器官内，造成这些器官功能衰竭，并非长久之计。但我们能做的，就是努力挣钱，定期带孩子去输血治疗。”邓容宣说，恨不能多挣点钱，把儿子的病治好。

　　何玉林的病情越来越严重，邓容宣一边做生意，一边照顾儿子。母亲见她很辛苦，于是带孩子回了老家。回去不久，5岁的何玉林突然发病，送到医院时已经抢救无效死亡。

　　8年过去了，邓容宣仍保存着儿子回老家前的照片，浓眉大眼、长相可爱，但身高比同龄孩子矮小。邓容宣说，原本以为经济条件好一些，可以送孩子到重庆、广州等大城市的医院治疗，但孩子没能等到这一天就夭折了。

　　② 患同种病的女儿

　　地中海贫血是常见染色体隐性遗传病， 也就是说，邓容宣和何胜云夫妇，至少有一人是地中海贫血的携带者或患者。但此前，他们从来没有到医院做过检查。痛失大儿子何玉林后，家人和邻居建议他们到医院检查，如果身体没问题，可以再生一个孩子。

　　邓容宣告诉记者，2008年，他们曾去医院做了检查，医生说他们的身体没有问题，可以受孕。2009年9月，邓容宣和何胜云又一次迎来了新的希望，他们第二个孩子何梦媛出生了。给女儿取名何梦媛，就是希望她健健康康，平平安安长大，这是全家人的梦想。

　　“当初检查后我才怀了第二胎，而且当时产检时，医生说胎儿一切正常，没有问题。但是女儿也是在半岁时，感冒发烧到医院检查，结果发现她和死去的哥哥患同样的病——地中海贫血。如果早知道她也会患此病，就不会让她来到这个世界受苦了。”连续两次相同的遭遇，让邓容宣夫妇心碎。

　　女儿何梦媛患上地中海贫血症后，不仅身体每况愈下，定期到医院输血治疗，由于造血功能出现衰竭，何梦媛不仅食欲不振营养不良，快6岁的她和三四岁孩子身高差不多，面色泛黄。由于家庭困难，营养也得不到充分补充。“本来打算给她治好病后再去上学，但女儿一天天长大，以后学习更困难，我们才让她去上了一年的幼儿园。”邓容宣说，女儿快6岁了，现在无法入学上一年级。每隔二十天，邓容宣就要带着何梦媛到医院输血，每次要1000多元，对这个家庭来说，是当前最大的开支。“这么热的天，她爸爸听说工地上有活干就去，从来没说过辛苦，就是想多存点钱，能让女儿有机会手术。”

　　③ 承载希望的小弟

　　41岁的邓容宣身材干瘦、满脸憔悴。经营副食店的收入不高，但女儿何梦媛就是他们一家人的希望，再苦再累都咬牙坚持。

　　夫妻俩带女儿到重庆、广州等地四处求医，有医生建议他们可以考虑再生育一个孩子，通过健康孩子的脐带血进行造血干细胞移植。但也告知了这样做的风险：夫妻俩都是缺陷基因的携带者，他们生的每一个孩子，都有可能是地中海贫血患者。

　　为了女儿，他们决定“赌”一把。

　　2013年底，邓容宣再次怀孕了，她曾忐忑不安，但最终选择“赌”，毕竟，所有的困境他们都想过，无论结果如何，他们都只能接受命运的安排。

　　去年3月，邓容宣、何胜云夫妇带上何梦媛到广州南方医科大学南方医院，邓容宣接受了羊水穿刺术进行了与地中海贫血相关的基因检测。

　　“南方医院的医生告诉我们，即将出生的孩子保存脐带血，如果配型和他姐姐一样，是有治疗的希望的。”邓容宣一家看到了希望。

　　去年7月4日，小儿子何雪彬出生了，夫妻俩在四川省脐带血造血干细胞库冻存了小儿子的脐带血。

　　四川省脐带血造血干细胞库工作人员陈莉告诉记者，在得知邓容宣夫妻俩的情况后，立即为他们免了一年的冻存费。“他们的家庭情况很困难，当时何胜云来交钱的时候，他说等他的水果卖了就把钱拿过来，这让我们很受触动。今年回访时，得知小儿子的脐带血仍保存着，但他女儿的手术不知何时做。”

　　何雪彬还未出生，就承载着拯救姐姐的重任，他的脐带血成了姐姐延续生命唯一的希望。但是，邓容宣夫妻俩迟迟没能给女儿做造血干细胞移植，昂贵的手术费是当前最大的困难。

　　“哪里有活干，我就去干，多挣钱，争取今年带女儿去广州南方医院做手术。”顶着烈日工作的何胜云，衣服湿了又干，干了又湿，却不肯歇口气。

　　④ 未知的命运

　　邓容宣一家在杜家街租了陈旧的店铺，一家人都生活在这里。记者在店铺后门看到，室内阴暗、潮湿，没有一件像样的家具。厨房是简单在过道上临时搭建的，如果是下雨天，缝隙里还会飘进雨水来，就连做饭都没有像样的灶台。

　　一边做生意，一边照顾两个孩子，邓容宣每天都很忙碌。女儿何梦媛要去医院输血治疗时，她只能关门耽搁一天。“小儿子这么小，随时都要带在身边。病友们说很多家庭都是几个人带一个小孩，而我一个人带两个孩子，不容易。小儿子8个月大吃稀饭，奶粉也是吃最便宜的，能省就省点吧。”厚厚的病历单里，有他们一家人各种检查和治疗的资料，邓容宣说，每个月输血和药费就要3000多元，一家人为了给女儿治病，已经很辛苦很努力了。

　　对邓容宣一家，邻居们总是竭尽所能地帮助他们。74岁的敖润远老人有空时就帮忙带何梦媛;在杜家街收取临时停车费的李子君阿姨，有空就帮邓容宣看小儿子何雪彬，何雪彬和她很熟，常常趴在李子君的肩膀上就睡着了。

　　“他们家人穿的衣服，好多都是邻居们给的。空心菜别人把尖子部分吃了，杆杆部分就拿给她炒来吃，我看到她煮的那些饭，好心酸啊。”李子君说。“几个月前，我才到这里打扫卫生，每天看着邓容宣带着两个孩子那么劳累，两个孩子又那么可怜，看着很让人心疼，我给了他们一百元钱，算是一点心意。”60岁的卢阿姨告诉记者。

　　再过一个月，邓容宣租的店铺合同也将到期。未来充满太多变数，他们唯一的希望，是两个孩子能健康地活下去。这，能实现吗?

　　新闻延伸

　　地中海贫血在哪些地方高发?如何治疗和预防?记者采访了四川医科大学附属第一医院血液内科邢宏运博士。

　　什么是地中海贫血?

　　这是一组遗传性的溶血性贫血疾病，由于先天基因缺陷，导致人体不能正常合成血红蛋白，使红细胞很容易溶解、破碎，导致贫血或发育异常。因最早发现于地中海沿岸国家而得名。我国广东、广西、四川多见。

　　风险多大?

　　治疗地中海贫血绝非易事，最常见的是输血治疗和造血干细胞移植。除了费用高昂，长期的频繁输血会导致患者发生铁过载的风险，若铁过载得不到治疗，患者常会在20岁之前死亡;造血干细胞移植也可能造成严重的并发症。

　　遗传几率?

　　地中海贫血的发病机制是遗传缺陷，不会传染。一对地中海贫血基因携带夫妻生下地中海贫血患儿的几率有多大?

　　1、轻型地中海贫血携带者同正常人婚配，后代有1/2的几率成为轻型地中海贫血携带者;2、静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配，有1/4的机会生出地中海贫血患儿;3、夫妻为同型地中海贫血基因携带者，每次怀孕，胎儿有1/4的机会为正常，1/2的机会为基因携带者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者;4、夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因，或者只有一方携带地中海贫血基因，所生的孩子一般不会得重型地中海贫血。

　　如何预防?

　　目前尚无根本有效的治疗方法，只有通过遗传筛查和产前诊断，才能有效杜绝重型地中海贫血患儿的出生。