泸州新闻故事:地中海贫血一家人,脐带血成新的希望
2015年08月07日 14:23


  邓容宣一家

  清晨,41岁的邓容宣打开卷帘门,将一箱矿泉水放入冰柜冷冻,把新鲜的西瓜、香蕉等水果摆在简陋店铺最显眼的地方……刚满一岁的小儿子何雪彬睡意朦胧,抱着妈妈的腿;6岁的女儿在一旁哭闹不已。40岁的何胜云提着一大壶水出门,开始一天工地上辛苦的劳作。

  这是一个普通的家庭,几年来,生活在杜家街醇香路口公共车站旁临街简陋的小铺里。这也是一个与众不同的家庭,和一种名叫地中海贫血的疾病有着千丝万缕的关系,两夫妻是地中海贫血携带者,大儿子死于地中海贫血,二女儿半岁时确诊为重型地中海贫血。一年前,他们冒险生下小儿子,保存109毫升脐带血,希望能拯救小女儿的生命……

  ① 夭折的大儿子

  邓容宣和何胜云的老家在宜宾江安县,十多年前来到泸州打工、做生意。“我还没结婚的时候,就来泸州帮舅舅卖豆腐,后来舅舅回老家了,我们就在杜家街做生意,三个孩子都在泸州出生。”邓容宣说,自己卖了一段时间的豆腐魔芋,生意不好,改行卖水果、副食。丈夫长期在工地上打工挣钱,她带孩子、做生意、照顾家。

  如果不是因为疾病,邓容宣和丈夫和众多进城务工人员一样,生活简单而幸福。2002年大儿子的降临,曾给这个家庭带来无限的欢乐。

  令人心碎的事情发生在大儿子何玉林出生半年后。当时何玉林经常感冒发烧,无精打采、脸色苍白,虽然看起来和同龄孩子没什么区别,但吃药后病情迟迟没有好转。送到市人医,医生发现孩子病得不轻,抽血检查诊断为地中海贫血。“我和他爸爸身体很健康,每天起早贪黑干活,从来不觉得累,孩子怎么会得这样的病呢?我们不相信检查结果,又把孩子送到泸医附院(现四川医科大学附属第一医院)检查,还是诊断为地中海贫血。”邓容宣说,泸州两家大医院的检查结果,让他们不得不面对现实。

  此时的邓容宣和何胜云,还不知道地中海贫血是什么样的疾病,到底有多严重。儿子一天天长大,面色蜡黄,经常生病,他们隔三差五带孩子到医院。“医生告诉我们,大儿子得的是重型地中海贫血,要定期输血。输血的费用高昂,而且长期输血会使铁元素越来越多地沉积在肝脾等器官内,造成这些器官功能衰竭,并非长久之计。但我们能做的,就是努力挣钱,定期带孩子去输血治疗。”邓容宣说,恨不能多挣点钱,把儿子的病治好。

  何玉林的病情越来越严重,邓容宣一边做生意,一边照顾儿子。母亲见她很辛苦,于是带孩子回了老家。回去不久,5岁的何玉林突然发病,送到医院时已经抢救无效死亡。

  8年过去了,邓容宣仍保存着儿子回老家前的照片,浓眉大眼、长相可爱,但身高比同龄孩子矮小。邓容宣说,原本以为经济条件好一些,可以送孩子到重庆、广州等大城市的医院治疗,但孩子没能等到这一天就夭折了。

  ② 患同种病的女儿

  地中海贫血是常见染色体隐性遗传病, 也就是说,邓容宣和何胜云夫妇,至少有一人是地中海贫血的携带者或患者。但此前,他们从来没有到医院做过检查。痛失大儿子何玉林后,家人和邻居建议他们到医院检查,如果身体没问题,可以再生一个孩子。

  邓容宣告诉记者,2008年,他们曾去医院做了检查,医生说他们的身体没有问题,可以受孕。2009年9月,邓容宣和何胜云又一次迎来了新的希望,他们第二个孩子何梦媛出生了。给女儿取名何梦媛,就是希望她健健康康,平平安安长大,这是全家人的梦想。

  “当初检查后我才怀了第二胎,而且当时产检时,医生说胎儿一切正常,没有问题。但是女儿也是在半岁时,感冒发烧到医院检查,结果发现她和死去的哥哥患同样的病——地中海贫血。如果早知道她也会患此病,就不会让她来到这个世界受苦了。”连续两次相同的遭遇,让邓容宣夫妇心碎。

  女儿何梦媛患上地中海贫血症后,不仅身体每况愈下,定期到医院输血治疗,由于造血功能出现衰竭,何梦媛不仅食欲不振营养不良,快6岁的她和三四岁孩子身高差不多,面色泛黄。由于家庭困难,营养也得不到充分补充。“本来打算给她治好病后再去上学,但女儿一天天长大,以后学习更困难,我们才让她去上了一年的幼儿园。”邓容宣说,女儿快6岁了,现在无法入学上一年级。每隔二十天,邓容宣就要带着何梦媛到医院输血,每次要1000多元,对这个家庭来说,是当前最大的开支。“这么热的天,她爸爸听说工地上有活干就去,从来没说过辛苦,就是想多存点钱,能让女儿有机会手术。”

  ③ 承载希望的小弟

  41岁的邓容宣身材干瘦、满脸憔悴。经营副食店的收入不高,但女儿何梦媛就是他们一家人的希望,再苦再累都咬牙坚持。

  夫妻俩带女儿到重庆、广州等地四处求医,有医生建议他们可以考虑再生育一个孩子,通过健康孩子的脐带血进行造血干细胞移植。但也告知了这样做的风险:夫妻俩都是缺陷基因的携带者,他们生的每一个孩子,都有可能是地中海贫血患者。

  为了女儿,他们决定“赌”一把。

  2013年底,邓容宣再次怀孕了,她曾忐忑不安,但最终选择“赌”,毕竟,所有的困境他们都想过,无论结果如何,他们都只能接受命运的安排。

  去年3月,邓容宣、何胜云夫妇带上何梦媛到广州南方医科大学南方医院,邓容宣接受了羊水穿刺术进行了与地中海贫血相关的基因检测。

  “南方医院的医生告诉我们,即将出生的孩子保存脐带血,如果配型和他姐姐一样,是有治疗的希望的。”邓容宣一家看到了希望。

  去年7月4日,小儿子何雪彬出生了,夫妻俩在四川省脐带血造血干细胞库冻存了小儿子的脐带血。

  四川省脐带血造血干细胞库工作人员陈莉告诉记者,在得知邓容宣夫妻俩的情况后,立即为他们免了一年的冻存费。“他们的家庭情况很困难,当时何胜云来交钱的时候,他说等他的水果卖了就把钱拿过来,这让我们很受触动。今年回访时,得知小儿子的脐带血仍保存着,但他女儿的手术不知何时做。”

  何雪彬还未出生,就承载着拯救姐姐的重任,他的脐带血成了姐姐延续生命唯一的希望。但是,邓容宣夫妻俩迟迟没能给女儿做造血干细胞移植,昂贵的手术费是当前最大的困难。

  “哪里有活干,我就去干,多挣钱,争取今年带女儿去广州南方医院做手术。”顶着烈日工作的何胜云,衣服湿了又干,干了又湿,却不肯歇口气。

  ④ 未知的命运

  邓容宣一家在杜家街租了陈旧的店铺,一家人都生活在这里。记者在店铺后门看到,室内阴暗、潮湿,没有一件像样的家具。厨房是简单在过道上临时搭建的,如果是下雨天,缝隙里还会飘进雨水来,就连做饭都没有像样的灶台。

  一边做生意,一边照顾两个孩子,邓容宣每天都很忙碌。女儿何梦媛要去医院输血治疗时,她只能关门耽搁一天。“小儿子这么小,随时都要带在身边。病友们说很多家庭都是几个人带一个小孩,而我一个人带两个孩子,不容易。小儿子8个月大吃稀饭,奶粉也是吃最便宜的,能省就省点吧。”厚厚的病历单里,有他们一家人各种检查和治疗的资料,邓容宣说,每个月输血和药费就要3000多元,一家人为了给女儿治病,已经很辛苦很努力了。

  对邓容宣一家,邻居们总是竭尽所能地帮助他们。74岁的敖润远老人有空时就帮忙带何梦媛;在杜家街收取临时停车费的李子君阿姨,有空就帮邓容宣看小儿子何雪彬,何雪彬和她很熟,常常趴在李子君的肩膀上就睡着了。

  “他们家人穿的衣服,好多都是邻居们给的。空心菜别人把尖子部分吃了,杆杆部分就拿给她炒来吃,我看到她煮的那些饭,好心酸啊。”李子君说。“几个月前,我才到这里打扫卫生,每天看着邓容宣带着两个孩子那么劳累,两个孩子又那么可怜,看着很让人心疼,我给了他们一百元钱,算是一点心意。”60岁的卢阿姨告诉记者。

  再过一个月,邓容宣租的店铺合同也将到期。未来充满太多变数,他们唯一的希望,是两个孩子能健康地活下去。这,能实现吗?

  新闻延伸

  地中海贫血在哪些地方高发?如何治疗和预防?记者采访了四川医科大学附属第一医院血液内科邢宏运博士。

  什么是地中海贫血?

  这是一组遗传性的溶血性贫血疾病,由于先天基因缺陷,导致人体不能正常合成血红蛋白,使红细胞很容易溶解、破碎,导致贫血或发育异常。因最早发现于地中海沿岸国家而得名。我国广东、广西、四川多见。

  风险多大?

  治疗地中海贫血绝非易事,最常见的是输血治疗和造血干细胞移植。除了费用高昂,长期的频繁输血会导致患者发生铁过载的风险,若铁过载得不到治疗,患者常会在20岁之前死亡;造血干细胞移植也可能造成严重的并发症。

  遗传几率?

  地中海贫血的发病机制是遗传缺陷,不会传染。一对地中海贫血基因携带夫妻生下地中海贫血患儿的几率有多大?

  1、轻型地中海贫血携带者同正常人婚配,后代有1/2的几率成为轻型地中海贫血携带者;2、静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配,有1/4的机会生出地中海贫血患儿;3、夫妻为同型地中海贫血基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者;4、夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因,或者只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子一般不会得重型地中海贫血。

  如何预防?

  目前尚无根本有效的治疗方法,只有通过遗传筛查和产前诊断,才能有效杜绝重型地中海贫血患儿的出生。

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