IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,发病率比较高。在有些说法中,IgA肾病也被称为“良性肾病”,其中认为IgA肾病不是什么严重的疾病。但事实并非如此简单。
那么,IgA肾病为什么称为良性肾病呢?
IgA肾病为什么称为良性肾病
IgA肾病为什么称为良性肾病?这需要从人们对于该疾病的认识说起。早期,人们认为IgA肾病的病程是良性的,觉得这是一种预后良好的疾病。
从病程上看,IgA肾病进展比较长,从发病开始到肾功能衰竭,这期间通常需要10-20年;从症状表现上看,IgA肾病患者的临床症状不典型,而且很多症状看起来并不严重,大多数患者可能仅仅表现为缓慢进展的肾功能不全,也没有伴随十分严重的并发症。另外,在大多数情况下,IgA肾病对治疗有着较好的反应,患者可以通过改善生活方式,或是进行药物治疗等方式来有效控制病情进展。
因为以上种种原因,人们常常称IgA肾病为良性肾病。这似乎是一种正确的认识。
然而,随着医学的发展和对IgA肾病研究的不断深入,罩在IgA肾病之上的神秘面纱逐渐被揭开,我们对这种疾病的认识越来越全面,也越来越能够发现“IgA肾病是良性肾病”的说法其实是有争议的,是不够准确的。
不论是否良性,重视疾病和积极治疗才是王道
现在,人们已明确IgA肾病是进展性疾病,数据显示诊断后每10年约有20%的IgA肾病患者会进展到慢性肾功能衰竭,有5%-25%的IgA肾病患者会进入终末期肾病(ESKD)。而且IgA肾病的临床表现在患者间的差异较大,不同患者的症状可能各不相同。症状轻者表现为无症状性的镜下血尿,而严重者可能快速进展为肾功能衰竭,甚至即使是相似的症状表现,患者的预后也可能完全不同。
越来越多的研究和数据告诉我们——IgA肾病并不如“良性肾病”一词概括得这么简单。
所以,即便人们常称IgA肾病为“良性肾病”,我们也不能忽视这种疾病的严重性以及对它的治疗。
IgA肾病怎么治?耐赋康首先实现对因治疗
一直以来,IgA肾病的治疗主要采取的是支持治疗和免疫抑制治疗,常用药物包括RAS抑制剂、系统性糖皮质激素、免疫抑制剂等。但随着医学的进展,一些新型药物的出现为疾病治疗带来了新的思路。
2023年11月,全球首个IgA肾病对因治疗药物——耐赋康(布地奈德肠溶胶囊,Nefecon)在中国获批。另外,它还已经获得美国食品药品监督管理局(FDA)的完全批准,成为全球首个且唯一获得FDA完全批准用于治疗有进展风险的IgA肾病的药物。
在IgA肾病中,由于肠道黏膜免疫异常,人体会产生大量半乳糖缺陷型IgA1(Gd-IgA1)。Gd-IgA1会引起特异性IgA免疫复合物的形成。这种免疫复合物最后会在肾脏中沉积,造成肾脏的炎症反应及损伤,进而导致肾脏疾病。
而人体肠道黏膜派尔集合淋巴结(PP)是B淋巴细胞产生Gd-lgA1的重要场所,其中46%面积的派尔集合淋巴结位于回肠末端。耐赋康精准释放于回肠末端派尔集合淋巴结处,调节B细胞活性,通过糖皮质激素受体的抗炎和免疫抑制作用来减少Gd-IgA1的产生。
临床试验结果显示,耐赋康治疗9个月,显著降低循环Gd-IgA1达34%。使用耐赋康治疗9个月,随访15个月,患者较安慰剂组减少66%肾功能下降,延缓12.8年进展至透析或肾移植。不仅如此,耐赋康还可明显降低蛋白尿和改善血尿,为IgA肾病患者带来新的选择和治疗福音。
IgA肾病为什么称为良性肾病,相比于问题的答案,其实我们更应该重视问题背后人们关于IgA肾病产生的新认识,以及该病在治疗上的新突破。正确的认识、研究的深入以及治疗的突破,能够帮助我们更好地应对IgA肾病,也为更多患者带来希望。
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