可能很多人都没有听说过枫糖尿病,这种病和糖尿病其实有非常大的差别。糖尿病是胰岛素分泌不足,而枫糖尿病是一种染色体遗传病,只是患者排出尿液,呈现出枫糖浆味而得名。那么,枫糖尿病遗传规律是什么?如果你想知道答案的话就往下看看吧!
枫糖尿病会遗传,遵循常染色体隐性遗传的规律。可以简单的理解为:如果夫妻双方无疾病表现,但均携带致病基因,后代有25%的概率得病。
近亲通婚时,夫妻双方基因相似度高,更有可能同时携带致病基因,从而导致后代得病。
枫糖尿症很罕见,国内发病率约为1/200000-1/300000,多在新生儿发病,早期临床表现多缺乏特异性,多以喂养困难、嗜睡、肌张力增高以及特殊的枫糖尿味为主要的临床表现,随着病情进展,出现抽搐、昏迷及全身衰竭的症状。
枫糖尿病是由于体内代谢酶存在缺陷,导致支链氨基酸(主要有亮氨酸、异亮氨基酸、缬氨酸,这三种氨基酸人体不能自行产生,都是从食物中获取而来的)降解代谢出了问题,致使支链氨基酸以及其代谢的中间产物(三种酮酸)在体内蓄积而造成的疾病。这三种酮酸从患者的尿液排出,使尿有甜焦糖气味,好似枫糖浆的气味,故称之为「枫糖尿病」,也称「槭糖尿病」。
枫糖尿病根据代谢酶缺乏和表现的差异,分为五种类型:经典型、E3 缺陷型、硫胺素反应型、间歇型、轻型。前2型通常在新生儿期发病,后3型可以在婴儿期或儿童期的任何时候发病。其中经典型最多见,占到3/4。
一岁的宝宝患有糖尿病也算是比较常见的,当宝宝出现了吃辅食比较多,或者是总是容易感到饿,特别爱喝水,而且身材比较瘦,这就是糖尿病的症状。糖尿病对身体的影响是比较严重的,所以宝宝患上糖尿病的时候是比较痛苦的,所以宝妈应该尽早的为宝宝治疗疾病,尽量的减少疾病对宝宝身体的伤害,要不然宝妈肯定会心疼的。
不论是大人还是宝宝当被确诊为糖尿病的时候都是没有办法治愈的,到目前为止没有什么治疗糖尿病比较有效的方法。只能够通过平时的饮食和生活习惯去调理,对于糖尿病的患者来说饮食不是特别的好控制,尤其是对于宝宝来说,因为宝宝需要摄取生长的营养,所以要从运动等方面来注意给宝宝控制血糖。宝妈在平时一定要多吃注意,不要让宝宝吃含糖量比较高的食物。
有糖尿病家族史者妊娠期糖尿病的危险是无糖尿病家族史者的1.55倍,一级亲属中有糖尿病家族史者升高到2.89倍。产科因素中与妊娠期糖尿病有关的因素有高产次、巨大儿、死产史、重要的先天畸形和妊娠期糖尿病史,具有这些病史的孕妇患糖尿病的危险是正常孕妇的2.0倍、5.8倍、8.5倍、22.5倍和23.2倍。
副主任医师 解放军总医院第一附属医院
你好,父母中一方患糖尿病的话那么孩子的患病几率是比父母都正常的情况患病几率大的。一般而言,正常人患糖尿病的几率大约为1%~5%,但是父母患糖尿病的话,子女的患病几率则为8%~10%。所以其中存在一定的遗传因素。
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
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