小孩患有希特林缺陷病时,不能吃母乳,需要使用无乳糖并且强化中链甘油三酯的
奶粉,这种奶粉的效果不错,有些小孩食用后病情会迅速好转。这是因为希特林缺陷病的特点之一是乳糖不耐受。我们通过研究发现,患病小孩吃了母乳后,血中半乳糖的浓度特别高,同时伴有高浓度的半乳糖醇和半乳糖酸,这些指标提示半乳糖在孩子体内不能代谢,在这种情况下,对小孩眼睛、肝脏和大脑的损害都比较严重。在饮食上,要注意摄入不要过量,不要超过小孩肝脏的代谢水平。是否摄入过量,需要根据小孩的体格发育情况和肝功能、血脂水平等的化验结果来判断。