李洁玲
2017/7/27
伊丽莎白妇产医院
儿科
盲目进行脾切除,对于患者来说无异于雪上加霜,可能还会加速疾病进展。当戈谢病诊断明确,患儿大于5岁,不合并骨痛和神经系统症状,符合以下条件之一时,可考虑进行脾切除手术,有条件可行部分脾切除或保留副脾:1、因各种原因无法进行ERT,如费用高昂; 2、脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等,反复出现出血;4、需进行其他较急手术,而血小板不能通过ERT立即纠正;5、脾过大,压迫下腔静脉、胸腹腔脏器,以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况;6、大面积脾梗死;7、合并其他脾的病变,如脾脓肿等。