妊娠急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝，别名：产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性

产科急性假性黄色肝萎缩,妊娠特发性脂肪肝,妊娠期肝脏脂肪变性妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，发生在妊娠28～40 周，多见于妊娠35 周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。

妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。

妊娠期急性脂肪肝的病人肝脏体内会堆积大量的脂肪酸，导致大量的氨产生，进而造成患者昏迷(肝性脑病)，还可造成低血糖，最终发生肝功能衰竭。这类准妈妈还会发生高血压、蛋白尿、全身水肿，如不及时治疗，随着病情发展最终发生急性肾衰竭。部分患者还会出现胰腺炎的症状。妊娠期急性脂肪肝一般在孕妇妊娠第35～36周发病，起病前1～2周往往出现倦怠、不适等感觉。病人会有恶心、呕吐、上腹不适、厌食等表现。部分病人可出现进行性加重的黄疸，但一般没有皮肤瘙痒。

此类病人约半数会有血压增高、蛋白尿、水肿等。如不及时就医，病情继续进展，还可能出现血糖下降、呕血、尿量减少、肾脏衰竭、急性胰腺炎、意识障碍等，可于短期内死亡。至于子宫内的宝宝，则可出现宫内窘迫、死亡。

1、新鲜绿叶蔬菜。孕妈妈需要维生素。但不要吃太多含糖多的蔬菜及水果。

2、高蛋白饮食。高蛋白食物保护肝细胞，利于肝细胞的修复与再生。食物有瘦肉、鱼、虾、脱脂奶，豆腐、腐竹等豆制品等。

3、限制食盐，每天以6克为宜。

4、常吃含甲硫氨基酸丰富的食物。如小米、莜麦面、芝麻、菜花、甜菜头、海米、干贝、淡菜等食品，有利于体内磷脂合成，促进肝细胞内脂肪的转变。

适量饮水，促进机体代谢及代谢废物的排泄。

5、适量饮水，促进机体代谢及代谢废物的排泄。

6、预防脂肪肝应控制热量摄入。体重过重的孕妈妈应逐步减肥，使体重降至标准范围内。

7、控制脂肪和碳水化合物摄入。按标准体重计算每公斤体重每天可给脂肪0.5～0.8克，宜选用植物油或含长链不饱和脂肪酸的食物，如鱼类等;碳水化合物每天每公斤体重可给2～4克，食用糖的摄入不宜太多。

8、忌辛辣和刺激性食物。如洋葱、蒜、姜、辣椒、胡椒、咖喱和酒类等。

1.血常规：外周血白细胞计数升高，可达(15.0～30.0)×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。

2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L;血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶-胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。

3.血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征;血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。

4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。

5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。

6.尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。

7.影像学检查 B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。

8.病理学检查 是确诊AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。

1)光镜观察：肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变;可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。HE染色下，肝细胞呈气球样变，是本病最早的形态学改变，肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重，则出现明显的坏死和炎症反应。

2)电镜检查：电镜下可见线粒体明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。

妊娠期急性脂肪肝的治理原则是，尽快终止妊娠和最大限度的进行支持治疗。

1. 尽快终止妊娠是制服「妊娠期急性脂肪肝」这位「杀人不眨眼」的「恶魔」的关键。由于病情进展迅猛，会严重威胁产妇和婴儿的生命。

2.「妊娠期急性脂肪肝」的产妇尽快终止妊娠，目前大多数学者还是认为分娩方式首先剖腹产，因为自然分娩会加重产妇体能消耗，使得原有并发症如肾衰、凝血功能异常和 DIC 等进一步恶坏，从而增加产妇死亡率。

3. 对于有临产征兆，进入第二产程，估计短时间内可以经阴道分娩的，可以经阴道试产。

4. 治疗过程中，根据患者孕周，决定是否需要糖皮质激素促胎肺成素治疗。

5. 对疑有 DIC 者可使用肝素 25～50 mg，加入低分子右旋糖酐 500 ml 中静滴。同时用试管法凝血时间进行监护，以延 2 倍左右为宜, 严格控制用量, 以免加重出血, 已确定终止妊娠者应在 24 小时前停止用药。

6. 由于多数患者会出现严重的肝肾等脏器的多器官衰竭、DIC、肝性脑病，所以，多学科综合治疗和相关科室协同治疗是很有必要的。

7. 支持治疗包括，补充血容量，纠正低血糖，电解质紊乱和酸中毒，补充凝血因子，抗感染及纠正 DIC，保肝治疗等一系列对症处理。

8. 本病常伴有严重的凝血功能障碍，对伴全身出血倾向者，应立即输新鲜全血、红细胞、血浆、血小板等以补充凝血因子，预防产后大出血。同时患者可因肝糖原合成减少和消耗增多发生低血糖，需静脉滴注 10%-50% 葡萄糖水防止低血糖昏迷。要注意，全程监控患者血糖浓度，直至肝功能恢复正常。

9. 麻醉师应正确评估病情并选择合适的麻醉方式，当患者凝血功能异常时，硬膜外麻醉就有出血风险;如患者已经存在肝性脑病，全麻则可能加重病情。

10. 破宫产术需要警惕产后大出血，因此术中可以宫腔填塞纱条和(或)进行 B-Lynch 缝合压迫止血。如果凝血功能障碍严重患者，可以适当放宽子宫切除的指针，因为患者很难承受二次手术。

11. 人工肝支持系统或血液净化技术，通过血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等方法清除循环中的有害物质，纠正酸碱平衡及电解质紊乱。当肝损害非常严重且进入不可逆期、病情危重时，即使应用人工肝短暂地代替肝脏功能也很难挽救患者生命。

妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由Sheehan报道，是一种临床上少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全。

本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和85%下降至1.8%～18.0%和7%～23%。对AFLP认识的不断提高、肝衰竭救治技术的进步以及多学科、多专业的密切合作是此类患者死亡率下降的主要原因。

AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一，发病率为1/7,000～1/20,000，多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在35～36周，也有在妊娠23周发病的报道。

该病具体的病因及发病机制尚不清楚，其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正常。

由于患者初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状，易被产科医师及患者忽视。然而，本病病情变化迅速，患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭，甚至死亡。

因此，产科医师必须熟悉本病的临床特点，做到早期诊断、及时终止妊娠并积极给予对症支持综合治疗，以降低AFLP的母儿死亡率。