小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征有很多的原因导致，那么小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么病呢？

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。这几年在小孩子身上已经常见。经过血液等常检查确诊为小儿播散性脂肪肉芽肿综合征后，可以通过一些内服的药物进行治疗，另外严重的可能就要进行骨髓移植进行治疗，注意患儿的心理辅导。

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征表现为小关节肿胀变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征。多数患儿有中枢神经系统受累表现，运动障碍肌张力低下，腱反射消失，吞咽困难等。