小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症

酶缺乏会导致很多疾病，其中小儿腺苷脱氨酶缺乏症就是一种酶缺乏，那么小儿腺苷脱氨酶缺乏症并发症有哪些呢？

小儿腺苷脱氨酶缺乏症可并发骨骼各种异常，反复严重感染，如严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等；可发生自身免疫性疾病，发生肿瘤;可有智力发育迟缓、神经性耳聋、幽门狭窄和肝脏疾病等。其还可以影响肺脏的嘌呤代谢系统，引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润，可加重肺部感染和炎性反应，最终导致肺泡扩张和气道梗阻。出现卡氏肺囊虫感染，震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。

小儿腺苷脱氨酶缺乏症中的气道阻塞的临床表现取决于梗死的严重性和临床部位，可因气管和支气管的外部压追或肿瘤时管腔的浸润情况不同而表现各异。所谓“气管综合征”表现为咳嗽、气喘、气短和喘鸣等。咯血是第二个最常见的体征，常对治疗反应较好，有时可出现每日超过600ml咯血。临床上大约有45%的患者在开始时就有咯血的表现，这是很危险的。