贫血在我们当中可能是比较常见的事情,但是一般的贫血都没有什么大碍,只要自己多注意就可以。地中海贫血是一种疾病,在我们看来都是没有药物或者技术可以医治的。但在这个科技发达的时代,地中海贫血能治愈吗?
除了骨髓移植不能治愈。对于轻症患者,以休息、预防感染,必要时输血治疗为主。地中海贫血不是遗传引起的。中医有自己独特的理论可以解释,可以治愈。
地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗, 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。
严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能根治地贫。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
3、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
4、基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 —氮杂胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
5、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
1、宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
2、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
3、凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
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肥胖相关性肾脏病的典型临床表现为蛋白尿、血尿,部分患儿表现为轻度水肿、高血压。肥胖的脂肪堆积会导致肾小球肥大,甚至硬化,影响肾功能损害,可导致尿液中出现蛋白。如果有蛋白尿,那意味着肾功能出现了问题。肥胖还会导致高血脂症,高尿酸症,对肾脏产生间接的损害。肥胖导致的肾病常是隐匿的,如果发现不及时,延缓治疗,最终都会发展成肾衰竭,正是因为肥胖导致的肾病常是缓慢的,会让人忽视。因此,家长要重视小儿肥胖的发生。总之肥胖与肾脏病发生的关系密切。
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
急性期的治疗主要的目标是解除气道的痉挛,缓解缺氧、改善患者通气,这是时,强调的都是紧急的处理,这也要求家长平时也要接受一定的健康教育,懂得哪些是应急的药物,在家中也常备有这些药物,比如沙丁胺醇气雾剂或者特步他林这类的药,但是如果连续使用了四五次,或一个小时连续用了三次还不能缓解孩子憋气的情况,那就要赶快送往医院了,而且应该去最近的有救治能力的医院。慢性期的维持治疗也很重要,针对哮喘主要是抗炎的治疗,目前首选的药物是吸入的表面皮质激素,这类药物有很多的种类如丙酸氟替卡松、氟替卡松、布地奈德。
主任医师 广州医科大学附属第一医院
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