无苯丙氨酸配方奶粉是一种特殊配方奶粉,其配方的重要特点是不含苯丙氨酸,仅适用于患苯丙酮尿症的婴幼儿膳食管理。
代表产品:美赞臣无苯丙氨酸配方奶粉
适合人群:0-36个月患有苯丙酮尿症的宝宝
产品介绍:不含无苯丙氨酸配,含必需维生素和矿物质。维生素B高于常规婴儿配方奶粉水平,强化铁。香草味;口感佳。易冲调,溶解性好。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,由于肝脏苯丙氨酸羟化酶,缺乏或活性减低,导致苯丙氨酸代谢障碍,不能转变成为酪氨酸,使得苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。针对患苯丙酮尿症的特殊婴幼儿,市面上有特殊配方奶粉——无苯丙氨酸奶粉。
无苯丙氨酸配方奶粉不是全营养配方,因此一般婴幼儿不适用。患苯丙酮尿症的婴幼儿,需要医生直接和连续监督下使用。苯丙氨酸是人体的必须氨基酸之一,完全缺乏亦可导致神经系统损害,适量才能支持正常生长,因此食用无苯丙氨酸配方奶粉的苯丙酮尿症患儿应配合使用其他含有苯丙氨酸的食物。
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北京和睦家医院 儿科 儿科主任
崔玉涛
北京和睦家医院 儿科 儿科主任