小孩得血友病该怎么办？
在线时间：11月26日 15:00—17:00
主题： 有的家长发现小孩鼻子出血、口腔出血或者是大小便出血，到医院检查后却发现得了血友病，焦急不已。到底什么是血友病？小孩得血友病该怎么办？应该如何科学诊治？本期邀请广州妇女儿童医疗中心儿内科何丽雅主任为我们详细解答。
- 何丽雅主任医师
- 广州市妇女儿童医疗中心 儿内科
专家已解答
Q
PRICE原则具体是一种怎样的治疗方法？它是如何治疗小儿血友病治疗的呢？
A
PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位， 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4-6小时使用1次，每次20 min左右，直至肿胀和疼痛减轻。根据病情，可选用对乙酰氨基酚进行止痛。禁用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药。
Q
血友病是不是会经常出血?小孩关节出血就是血友病吗？
A
血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。
Q
请问专家，我国患血友病的儿童多吗？大部分严重吗？？
A
理论上，轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3，而我国统计以重型患儿居多，考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。
Q
如果已经发生了血友病关节病变，那么要怎么治疗才能避免变得跟严重？
A
为保护关节和避免致残，需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗：患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，进行正规的物理治疗和康复训练，治疗同时定期进行评估，如关节结构评估，即磁共振成像（MRI）或X线，每3个月至半年随访1次超声检查，以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗；为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。
Q
请问专家，儿童血友病病变的话一般会有哪些表现？要怎么针对治疗？
A
血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症，关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。
Q
我想问问，轻型和重型血友病患儿都有哪些表现？患病种类有区别吗？
A
轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3，而我国统计以重型患儿居多，考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。
Q
请问专家，什么情况下要开始预防和治疗？怎么才能避免血友病变得更严重？
A
重型患儿、有过关节出血和关节病变的患儿应该根据病情及早开始预防治疗，已尽可能达到AJBR或ABR小于3次的目标。
Q
我想问问，什么是血友病关节病变？具体有哪些表现，以及如何才能治疗？
A
血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症，关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残，需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗：患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下，进行正规的物理治疗和康复训练，治疗同时定期进行评估，如关节结构评估，即磁共振成像（MRI）或X线，每3个月至半年随访1次超声检查，以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗；为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。
Q
我想问问，对于儿童血友病患者要怎么预防病情变得严重呢？有什么依据吗？
A
对儿童患者应设定年关节出血次数（AJBR）或年出血次数（ABR）小于3次的目标，以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。
Q
预防出血和关节损伤是不是血友病患儿的主要治疗方法啊？
A
世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤，从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。