多系统萎缩

MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

MSA在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄54岁，明显早于特发性帕金森病。80%的患者在出现运动障碍症状后5年内瘫痪，20%的患者存活期可以超过12年，平均病程3～9年。Adams和Salam-Adams认为，SND、OPCA，SDS是在临床上具异质性的同种疾病即MSA，但他们把MSA称之为纹状体-黑质-小脑-自主神经变性，未能被广泛接受。Tabei和Mirra(1973)曾把SND、OPCA和SDS归类于多系统变性(MSD)。但Quinn(1989)认为，MSD还应包括亨廷顿病、皮克病、弗里德赖希共济失调等其他疾病，而MSA则是专指SND、OPCA和SDS。Jancovic(1995)亦认为，MSD是指任何原发性神经元变性疾病，特异性较低。而MSA则是指一组在临床表现和病理改变上有很大相似性的临床病理综合征。

MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。

临床有三大主征：即小脑症状，锥体外系症状，自主神经症状，其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调，最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭，此外，相当部分可有锥体束征，脑干损害(眼外肌瘫痪)，认知功能障碍等。

临床特点为：

1、隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。

2、由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。

SND和OPCA较易演变为MSA，徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损害程度：自主神经症状SDS>OPCA>SND，小脑症状OPCA>SDS>SND，锥体外系症状SND>SDS>OPCA，锥体束征SND≥SDS>OPCA，脑干损害OPCA>SDS。

3、临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑，锥体外系，自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同时有帕金森综合征，自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患者仅表现为帕金森综合征。

Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P<0、01)，尤其是OPCA及SND，53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23%的患者同时出现两种症状，由此作者得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较早出现。

由于该病发病率和患病率均较低，疾病的病程中以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状，经常以某一系统损害为突出表现，其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晚期才出现，使早期明确临床诊断比较困难。

1、直立试验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立15min内血压下降大于30/20mmHg，心率无变化者为阳性。

2、血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含最测定均明显降低。

3、肌电图检查

被检查的肌肉可出现纤颤电位。患者尿道括约肌或肛门括约肌EMG检查发现为神经源性受损(而原发帕金森病患者括约肌EMG均正常)。个别肢体EMG可见前角细胞损害表现，神经传导速度减慢。

4、脑电图检查

背景多为慢波节律。

5、神经心理检查

轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子增高。

6、影像学检查

MRI低场强T2加权成像，常显示特征性双侧壳核后部高信号，高场强T2WI可见双侧壳核后部低信号。脑桥萎缩有十字征”(CROSS sign)。病程中晚期可清晰显示小脑、脑下萎缩，第四脑室和脑池扩张。PET也可发现纹状体、黑质、橄榄、脑桥和小脑等多处出现代谢降低区。

临床表现的多样性给多系统萎缩的诊断带来很大困难，生前诊断依据临床表现，而且仅能作出可能或疑似诊断，确诊需病理证实。但有研究认为明显的自主神经障碍、早期小脑症状体征、步态异常和强直、认知障碍的缺乏及对左旋多巴治疗的无反应性为诊断本病的有利指征，特别是对左旋多巴治疗的无反应性。

在本病的不同阶段，尚需注意与帕金森病、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆、排尿性晕厥，神经症、脊髓小脑变性、多发性硬化等疾病鉴别。

中医治疗方法　

(1)肾阴阳俱虚，髓海失养兼气血不足者，主要表现为起则头晕，运动减少、迟缓，走路不稳，或震颤，少汗或半身无汗，面色苍白，阳萎，大小便无力，舌质淡，舌苔白，脉沉弱。

(2)痰浊中阻，清阳不升或郁而化热，主要表现为头晕昏沉，失眠，舌强言蹇，运动减少、迟缓，肢体麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹胀，尿频，便秘，阳萎，或见躁扰不宁，烦热，痰黄，舌质淡或红，舌苔白腻或黄厚腻，脉弦滑或滑数。辩证施治前者采用益髓汤，后者采用通髓汤。另外针对直立性低血压，大便干结，尿频或尿失禁，梦呓和睡眠行为障碍等均进行相应的辩证施治。

多系统萎缩尚无特效冶疗方法，主要是对症治疗。对有症状的体位性低血压应予治疗，提高直立时血压水平，以减少或减轻低血压发作次数和程度。或用氟氢可的松以增加水、钠潴留，还可应用米多君(midodrine，是一种α1肾上晾素受体激动药)治疗多系统萎缩直立性低血压，有效且安垒。米多君通过提高外周阻力来升高血压，起始剂量2、5mg/次，每日2～3次，以后渐增至5mg/次，每4h 1次，口服。

多系统萎缩患者的饮食要低盐、低糖、低脂肪。营养要均衡，不要暴饮暴食。饮食不要太讲究，最好是天然食物形态。不要过度加工，食物添加剂越少越好。各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分、每天1个鸡蛋、2大杯牛奶、多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。最好的是纯水和鲜果汁。

多系统萎缩的食疗方：

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g；将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g；加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

饮食方面无特别禁忌，可正常饮食。

1、调摄精神，清心寡欲：保持愉快和乐观的情绪，避免精神过度紧张，思虑过度，应清心寡欲，恬淡虚无，清静内守，精神自持，遇事豁达，心胸开阔，不斤斤计较，不贪心过度，保持安静平和的心态，尤其是中老年人，更应如此。

2、药物调理，延缓衰老：对于50岁以上的老年人，尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人，更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理，以改善脑细胞衰老的状况。

3、明确病因，预防发病：对于病因较为明确者，针对病因进行预防，尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病，防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生；脑部的感染性疾病，宜预防其发生，对已发生者宜及早治疗；避免过量过久使用对脑组织有损害的药物；早期切除颅内肿瘤；防止滥用酒精及过量饮酒等，有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤，应及时有效的治疗。

4、均衡营养，少荤多素：调整饮食，饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意营养均衡，禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯。

5、劳逸结合，适度锻炼：避免过度疲劳，适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动，以增强体质，增强机体的抗病能力，也要有充分的睡眠和休息，同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练，促进机体的气血运行，增加脑部的血液循环和血氧供应。