维生素K是一类有萘醌基团的衍生物,维生素K有四种:K1、K2、K3、K4。维生素K1、维生素K2为脂溶性,需胆盐参与吸收;维生素K3、K4是人工合成的水溶性维生素,吸收无需胆盐。而凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ这些重要蛋白质的合成和激活需要维生素K,成为维生素K依赖因子。当维生素K缺乏时,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等因子,不能羧化,不具有凝血活性,这就是维生素K缺乏、产生出血的原因。
颅内出血是维生素K缺乏症的最严重的临床表现,其特点为:
①发病前多为完全健康的母乳喂养儿;
②年龄绝大多数为≤2月;
③男婴多于女婴;
④临床表现为面色苍白,拒奶,尖叫,呕吐,嗜睡或昏迷,前囟饱满或隆起,颅缝开裂,肢体抽搐或痉挛,双眼上吊或凝视,母乳儿突然出现无诱因的以上这些症状,应首先考虑本病。
新生儿的维生素K营养处于危险之中,因为:(1)胎盘转运脂质相对不足.(2)新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟.(3)母乳维生素K的含量低,仅含1~3μg/L(牛乳含5~10μg/L).(4)新生儿肠道出生后头几天是无菌的.维生素K缺乏引起新生儿出血性疾病,一般见于产后1~7天,可表现为皮肤,胃肠道,肠内出血,最坏的病例可颅内出血,临床表现相同,可见于产后1~3个月.通常伴有吸收不良和肝脏疾病.如果母亲曾摄取乙内酰脲抗惊厥剂,头孢子菌素抗生素,或香豆素抗凝剂,这两种类型的出血性疾病的危险性均会增加.因此母乳喂养的婴儿维生素K缺乏仍是世界范围内婴儿发病率和死亡率的主要原因。