慢性粒细胞白血病的西医治疗

　　1、慢性期治疗

　　（1）化学药物治疗

　　①单种药物：马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物，常用量4～8mg/日，最大不超过12mg，分2～3次服。待白细胞下降后逐渐减量，降至（10～15）×109/L时停用，缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右。异靛甲，先从小剂量每日50mg开始，以后逐渐增量为每日75～150mg，分2～3次饭后口服。靛玉红每日剂量150～200mg，分3～4次口服。羟基脲对白细胞非常高的病例见效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。维持量每天约0.5～ 1.0g。二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10×109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，两药作用相似，剂量每日2.5～3mg/kg，白细胞下降后改为维持量。嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。三尖杉酯碱，常用量每日4～8mg，静注，待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半，下降到10×109/L以内即可停药。

　　②联合化疗：HT方案：羟基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，连用7天；6-MP或6-TG 50mg，2次/日或3次/日，连用7天。休息5～7天重复应用，剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案：环磷酰胺400mg，静注第1、4天；长春新碱1～2mg，静注第1天； 阿糖胞苷50mg，静注每12小时一次，连用5～7天或9天；强的松20mg，1次/日，连用5天。停药7～10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案：三尖杉酯碱4mg/日，静注连用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，连用7天，静注，休息5～7天重复应用，共2～3疗程，以后三尖杉酯碱1mg/日，静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案，每半年轮换1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：环磷酰胺0.2～0.6g/日，静注，1次/日。连用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。HA方案：三尖杉酯碱2～4mg，静注，1次/日连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。DA方案：柔红霉素40～60mg，静注连用3天；阿糖胞苷100～200mg/m2，静注，5～7天。

　　（2）干扰素（IFN）：是天然的细胞因子，有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分化作用。虽然临床可获得较好疗效，但由于价格昂贵，难以普遍推广。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用，或化疗与IFN合用可以提高疗效。

　　2、加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

　　3、急变期治疗 慢性急变的防治仍无理想方法，一旦急变，治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行，具体方案根据急变后的细胞类型确定。

　　（二）非药物治疗

　　1. 放射治疗 对病情进行性进展，白细胞数急剧增高，脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射，5rad*开始，随后增至100～150rad，每日或隔日一次，当白细胞下降至20×109/L时停止照射，一般总剂量在1000～5000rad之间。

　　2.脾切除 有下列情况者可考虑脾切除：①巨脾，压迫症状显著；②继发性脾功能亢进； ③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者；④脾破裂、出血或栓塞者；⑤能耐受手术治疗者。

　　3.白细胞清除术 适用于白细胞过高者，是防止栓塞的应急办法，在短时间内可使过高的白细胞总数下降。

　　4.造血干细胞移植 同种异基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病细胞株，达到临床治愈的方法。选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使临床部分病例长期无病存活。

　　自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植，一般在慢粒慢性期经治疗缓解后，用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓，深低温液氮保存，日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后，再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者，使患者再回到慢粒慢性期。