什么是无苯丙氨酸奶粉？

　　无苯丙氨酸配方奶粉是一种特殊配方奶粉，仅适用于患苯丙酮尿症的婴幼儿膳食管理，并且需要医生直接和连续监督下使用。其配方的重要特点是不含苯丙氨酸，非全营养配方，因此一般婴幼儿不适用。

　　但苯丙氨酸是人体的必须氨基酸之一，完全缺乏亦可导致神经系统损害，适量才能支持正常生长，因此食用无苯丙氨酸配方奶粉的苯丙酮尿症患儿应配合使用其他含有苯丙氨酸的食物。

　　目前市面上供应无苯丙氨酸配方奶粉的品牌并不多，比较知名有美赞臣

什么是苯丙酮尿症？

　　苯丙酮尿症(phenylketonurics; PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalaninehydroxylasePAH)缺乏或活性减低，导致苯丙氨酸代谢障碍，不能转变成为酪氨酸，使得苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。