卟啉症晚期患者表现门牙血红色手足变形

“吸血鬼”是遗传缺陷所致

　　第一个吸血鬼的故事，大约出现于1000年之前。中世纪时期，曾有一群嗜血者到处游荡。有几十个这样的人被抓获，并被活活烧死，就像中世纪的宗教裁判所烧死被判为巫师的人那样。宗教裁判所的成员写下了很多关于吸血鬼的描述，说他们会在天黑后复活，离开墓穴，去吸食睡着的人的血。他们是凶残的恶魔，长着尖利的犬齿，惧怕白天。

　　英国医生李·艾里斯是第一位试图以科学的观点解释吸血鬼传说的人。他提出的理论把嗜血者和卟啉症联系在一起。这是一种罕见的遗传疾病，患者体内的卟啉代谢异常，血液和尿中出现大量的卟啉，同时血红色素受到破坏。

　　科学家认为，卟啉症是由某些遗传缺陷引发的疾病，会影响皮下色素。卟啉是一种含氮有机化合物，普遍存在于所有生命体内，是构成血色素的组成部分。卟啉也是构成叶绿素的组成部分。遗传缺陷导致卟啉的代谢出了问题，造成卟啉在皮下的聚集，因此皮肤对光线的敏感性发生了变化。卟啉还成为把普通的氧元素转变成为所谓的纯态氧的催化剂，这种氧会造成细胞的损害。

　　谢尔盖·瓦西里耶夫说：“卟啉症晚期患者的面部会出现变形，手足末端也会发生变形，这让他们看起来十分吓人。他们的肤色变暗，随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长。他们的门牙会出现血红色，似乎上面沾着血。此外，卟啉症患者还怕见光，光线会引发慢性炎症和烧灼感。因此他们只在晚上出门。很多患者心理上也会出现问题。”

　　严重的卟啉症患者吸食人血缓解痛苦

　　一些科学家认为，严重的卟啉症，可能会促使患者去吸食他人的血，以临时缓解自己的痛苦。那么在中世纪，这些患者如何得到人血呢？

　　众多吸血鬼的故事就详细地描述了这样的细节。这些人嗜血的愿望是如此强烈，他们自我保护的本能让他们成为了嗜血者，由此就给予了传说和故事对恐怖的细节极力渲染的余地。

　　瓦西里耶夫说：“卟啉症现在依然是最神秘的疾病之一。医生们希望对遗传基因的研究能够解开这个谜。目前广泛采用的治疗方法就是输血。不过对于那些严重的患者，输血也无济于事。幸运的是，迄今为止，全世界被诊断出患有卟啉症的患者人数极少，有记录的病例只有大约100例。”

　　据传，德国前总理科尔的妻子海尼洛拉·科尔，就患有这种不治之症。她1993年犯病，病情日益恶化，灼痛让她难以忍受。最终她于2001年7月4日在家中自杀身亡。

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